1. Concepto
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes consiste en la necrosis avascular de la cabeza femoral en crecimiento. A diferencia de la necrosis del adulto, la LCP es una enfermedad autolimitada con tendencia espontánea a la curación, pero puede dejar secuelas deformantes.
No se conoce el origen; se sospecha de un evento trombótico repetitivo.
La diferencia esencial con la necrosis del adulto. En el adulto, el hueso necrótico se colapsa y ahí termina la historia: no hay mecanismo eficaz para reemplazarlo, y la secuela es el colapso permanente (Parte IV.1). En el niño, en cambio, la cabeza femoral está en pleno crecimiento y conserva una enorme capacidad de reabsorción y restitución por hueso nuevo — exactamente el proceso de remodelación descrito en Parte I.2.
Eso cambia por completo la pregunta clínica. No es "¿cómo evito la necrosis?" sino "¿con qué forma va a reconstruirse esta cabeza?". Si durante la fase blanda de reosificación la cabeza está bien contenida dentro del acetábulo, se remodela esférica y la cadera queda funcional. Si está descentrada, se aplana contra el borde del cotilo y queda anesférica. Todo el tratamiento —el concepto de contención— deriva de ahí.
2. Epidemiología y factores asociados
- Edad: niños entre 3 y 13 años, con pico entre los 4 y 8 años.
- Sexo: mayor incidencia en varones (6:1 o 4:1).
- Bilateralidad: 15–19% de los casos, y generalmente sucesiva (asincrónica) — no simultánea.
Factores asociados: inmadurez esquelética, talla baja, bajo peso al nacimiento y tabaquismo pasivo. Se asocia frecuentemente a sinovitis transitoria de cadera: el 2–5% de esos pacientes desarrolla Perthes en menos de un año.
Bilateralidad asincrónica: una pista diagnóstica. Que el Perthes bilateral sea sucesivo y no simultáneo tiene una utilidad concreta: si una radiografía muestra alteraciones simétricas y sincrónicas en ambas cabezas femorales, el diagnóstico probablemente no sea Perthes, sino una displasia epifisaria múltiple, un hipotiroidismo o una displasia espondiloepifisaria. Vale la pena tenerlo presente antes de etiquetar un "Perthes bilateral".
3. Las cinco fases clínico-radiológicas
Ocurre la isquemia. La radiología es normal, aunque puede haber aumento del espacio articular (por el derrame de la sinovitis acompañante).
La cabeza femoral se reabsorbe. Es la fase de mayor fragilidad mecánica — la cabeza es "blanda" y puede deformarse bajo carga. Es también la fase en la que se aplica la clasificación de Herring.
La cabeza femoral comienza a rellenarse de hueso nuevo.
El hueso nuevo es reemplazado por hueso maduro — puede terminar en forma esférica (buen resultado) o anesférica (deformidad residual).
Colapso de la cabeza femoral y futura coxartrosis.
4. Clasificaciones
| Catterall | Herring (pilar lateral) | |
|---|---|---|
| Se basa en | Extensión de la lesión epifisaria | Altura del pilar lateral de la cabeza femoral |
| Cuándo se aplica | Requiere que la lesión esté establecida | En el período de fragmentación |
| Grados | I: 0–25% · II: 25–50% · III: >50% · IV: 100% | A (pilar lateral conservado) · B (conserva >50% de su altura) · C (conserva <50%) |
| Pronóstico | Peor a mayor extensión | El tipo A es de mejor pronóstico; el C, el peor |
La lógica de Herring es mecánica: el pilar lateral es la columna ósea externa de la cabeza femoral, y funciona como el sostén que impide que la epífisis se aplaste bajo la carga. Si ese pilar mantiene su altura durante la fragmentación, la cabeza conserva la forma; si se colapsa, se aplana.
5. Anatomía patológica y secuelas
Consiste en la necrosis avascular de la cabeza femoral. El proceso de reabsorción y restitución por hueso nuevo es lo que lo diferencia de la necrosis del adulto.
Las secuelas finales pueden incluir:
| Secuela | En qué consiste |
|---|---|
| Coxa magna | Cabeza femoral agrandada y aplanada, que excede la cobertura acetabular |
| Coxa irregularis | Superficie cefálica irregular, incongruente con el cotilo |
| Coxa brevis / vara | Cuello femoral corto y horizontalizado, con ascenso relativo del trocánter mayor (de ahí el Trendelenburg y el acortamiento) |
| Osteocondritis disecante | Fragmento osteocondral que se separa de la superficie articular |
Todas confluyen en el mismo destino a largo plazo: coxartrosis secundaria (Parte IV.1).
6. Manifestaciones clínicas
- Síntoma más común: cojera intermitente, con o sin dolor.
- Dolor: localizado en la cadera o, más frecuentemente, en el muslo y la rodilla (gonalgia) — la gonalgia refleja por el nervio obturador vista en Parte IV.2.
- El niño está por lo demás totalmente normal: sin fiebre ni compromiso del estado general.
6.1 Examen físico
- Cojera (marcha antiálgica) y, a veces, signo de Trendelenburg positivo.
- Limitación de la abducción y de la rotación interna — la limitación de la rotación interna es el signo más precoz.
Signos de riesgo (peor pronóstico) — se preguntan como lista:
- Edad >8 años al inicio (menos tiempo de remodelación por delante).
- Sexo femenino.
- Movilidad reducida de la cadera.
- Duración mayor a la esperada.
- Obesidad.
A estos se suman los signos radiográficos de "cabeza en riesgo" y una clasificación de Herring C o Catterall III-IV. Estos factores son los que deciden si el paciente entra en el 60% que no requiere tratamiento o en el grupo con indicación quirúrgica.
7. Estudios complementarios
| Método | Qué aporta |
|---|---|
| Radiología simple (AP y axial/rana) | Método de primera línea. Es negativa durante los primeros 15–30 días. En la fase de sinovitis puede haber aumento del espacio articular |
| Gammagrafía con tecnecio-99 | Útil para el diagnóstico precoz cuando la radiología es negativa. Muestra disminución de actividad (zona fría), que indica la fase avascular |
| Ecografía | Permite distinguir la LCP inicial de la sinovitis transitoria por la presencia de hipertrofia del cartílago (signo patognomónico) y derrame articular |
Una radiografía normal no descarta un Perthes. Es negativa durante los primeros 15 a 30 días — el mismo principio que rige para las metástasis vertebrales (una lesión debe superar el 40% del tejido óseo para hacerse visible, Parte II.1). Ante un niño de 4-8 años con cojera y bloqueo de la rotación interna, con radiografía normal, corresponde gammagrafía o resonancia y control radiográfico en algunas semanas, no un alta con "no tiene nada".
8. Tratamiento
El 60% de los casos no requiere tratamiento (niños <6 años con mínima afectación). El objetivo es eliminar la sintomatología y disminuir las secuelas.
8.1 Tratamiento ortopédico / conservador (contención)
Dirigido a mantener el mayor rango de movilidad posible. Incluye reposo relativo, antiinflamatorios y kinesioterapia.
Las férulas de abducción fueron abandonadas. Las férulas de abducción ("tipo quesito", Atlanta) han demostrado poca utilidad y han sido abandonadas. Es un dato que se pregunta con frecuencia porque aparece en textos antiguos como tratamiento estándar. El concepto de contención sigue vigente; lo que se descartó es lograrla inmovilizando al niño en abducción durante meses.
8.2 Tratamiento quirúrgico
Indicado en las fases de necrosis y fragmentación, y solo en casos de mal pronóstico (edad >8 años o signos de "cabeza en riesgo").
- Osteotomías de recentraje: varizantes, desrotatorias (la más indicada en <8 años) o supraacetabulares (para contención cefálica), buscando mejorar la congruencia entre la cabeza y el acetábulo.
La lógica temporal importa: la cirugía tiene sentido mientras la cabeza todavía es moldeable (necrosis y fragmentación). Una vez completada la remodelación, la forma ya está definida y la osteotomía no la cambia.
9. Casos clínicos
Caso 1. Un varón de 5 años consulta por cojera intermitente de 6 semanas y dolor ocasional en el muslo. Está afebril, con excelente estado general. La abducción y la rotación interna de la cadera derecha están limitadas. La radiografía AP y axial es normal. Los padres, tranquilizados, no vuelven al control.
¿Qué se hizo mal?
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Se dio de alta con una radiografía normal que no descarta nada. En la enfermedad de Perthes la radiología simple es negativa durante los primeros 15-30 días y, en la primera fase (necrosis), lo único que puede verse es un discreto aumento del espacio articular.
El cuadro clínico es característico y no debería haberse minimizado: varón (relación 4-6:1), 5 años (dentro del pico de 4 a 8), cojera intermitente con o sin dolor —el síntoma más común—, dolor referido al muslo, niño totalmente normal sin fiebre, y sobre todo limitación de la abducción y de la rotación interna, siendo esta última el signo más precoz.
Qué correspondía: ante clínica compatible con radiografía negativa, pedir gammagrafía con tecnecio-99 —que muestra la zona fría avascular y es útil precisamente para el diagnóstico precoz cuando la radiología es negativa— o resonancia, y en cualquier caso controlar con radiografía en algunas semanas. La ecografía también aporta: distingue el Perthes inicial de la sinovitis transitoria por la hipertrofia del cartílago, que es su signo patognomónico.
El costo del error no es inmediato pero sí definitivo: la ventana en la que el tratamiento (contención, kinesioterapia, eventualmente osteotomía) puede modificar la forma final de la cabeza es la de necrosis y fragmentación. Un diagnóstico hecho recién en la fase de remodelación llega cuando la deformidad ya está establecida.
Caso 2. Dos niños con Perthes en fase de fragmentación. El paciente A tiene 5 años, movilidad de cadera casi completa y un Herring A. El paciente B tiene 10 años, es obeso, tiene la abducción limitada a 20° y un Herring C.
¿Reciben el mismo tratamiento?
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No, y la diferencia se explica íntegramente por los signos de riesgo.
Paciente A — cae dentro del 60% de casos que no requiere tratamiento: es menor de 6 años, con mínima afectación, movilidad conservada y Herring A, que es el de mejor pronóstico porque el pilar lateral mantiene su altura y sostiene la cabeza durante la fase blanda. Le corresponde tratamiento conservador de contención: reposo relativo, antiinflamatorios y kinesioterapia dirigida a mantener el mayor rango de movilidad posible, con controles. A los 5 años tiene muchos años de remodelación por delante, que es su mejor activo terapéutico.
Paciente B — acumula cuatro signos de mal pronóstico: edad >8 años, obesidad, movilidad reducida y un Herring C (pilar lateral colapsado). Tiene indicación de tratamiento quirúrgico, que está reservado para las fases de necrosis y fragmentación —justamente la que cursa— y solo para los casos de mal pronóstico o con signos de "cabeza en riesgo". La técnica son las osteotomías de recentraje: varizantes, desrotatorias o supraacetabulares, buscando mejorar la congruencia cabeza-acetábulo para que la reosificación ocurra con la cabeza contenida.
Lo que ninguno de los dos recibe son las férulas de abducción tipo Atlanta o "quesito": demostraron poca utilidad y fueron abandonadas.
10. Puntos clave
- Perthes = necrosis avascular de la cabeza femoral en crecimiento. Es autolimitada, con tendencia espontánea a la curación, pero deja secuelas deformantes. Origen desconocido; se sospecha evento trombótico repetitivo.
- 3–13 años, pico 4–8; varones 4-6:1; bilateral 15–19% y sucesiva (asincrónica).
- Factores: inmadurez esquelética, talla baja, bajo peso al nacer, tabaquismo pasivo. El 2-5% de las sinovitis transitorias desarrolla Perthes en menos de un año.
- Cinco fases: necrosis (Rx normal, puede haber ↑espacio articular) → fragmentación (reabsorción) → reosificación → remodelación (esférica o anesférica) → secuelas (colapso y coxartrosis).
- Catterall por extensión: I 0-25%, II 25-50%, III >50%, IV 100%. Herring por el pilar lateral en fragmentación: A es el mejor pronóstico.
- Secuelas: coxa magna, coxa irregularis, coxa brevis/vara y osteocondritis disecante.
- Clínica: cojera intermitente con o sin dolor en un niño por lo demás normal; dolor referido al muslo y la rodilla.
- Examen: cojera antiálgica, Trendelenburg a veces positivo, limitación de abducción y rotación interna — la rotación interna es el signo más precoz.
- Signos de riesgo: edad >8 años, sexo femenino, movilidad reducida, duración prolongada y obesidad.
- La radiografía es negativa los primeros 15-30 días. Gammagrafía Tc-99: zona fría para diagnóstico precoz. Ecografía: hipertrofia del cartílago = signo patognomónico que la separa de la sinovitis transitoria.
- El 60% no requiere tratamiento (<6 años, mínima afectación). Conservador = contención con reposo relativo, AINE y kinesioterapia para preservar movilidad.
- Las férulas de abducción (Atlanta, "quesito") fueron abandonadas por poca utilidad.
- Cirugía solo en fases de necrosis y fragmentación y en casos de mal pronóstico: osteotomías de recentraje varizantes, desrotatorias (<8 años) o supraacetabulares.